Preview

Андрология и генитальная хирургия

Расширенный поиск

Дериваты мюллеровых протоков при абдоминальном крипторхизме у детей

https://doi.org/10.17650/1726-9784-2021-22-4-77-85

Полный текст:

Аннотация

Нарушение формирования пола - состояние, связанное с клинико-биохимическим проявлением несоответствия между генетическим, гонадным и фенотипическим полом ребенка, требующее детального обследования для окончательного выбора половой принадлежности. Показания к определению пола могут возникнуть как в период новорожденности, так и в пубертатный период. Существует ряд состояний, относящихся к нарушению формирования пола, которые проявляются сочетанием нормального мужского строения наружных половых органов с наличием производных мюллеровых протоков.

Цель работы - представить клинические наблюдения детей с синдромом персистенции мюллеровых протоков.

В работе приведены 2 клинических случая детей с нарушением формирования пола. Оба ребенка поступили в хирургический стационар изначально с диагнозом «крипторхизм», интероперационно были выявлены дериваты мюллеровых протоков. В ходе дообследования детей (кариотипирование, гистологическое и иммуногистохимическое исследования) в одном случае выявлен синдром персистенции мюллеровых протоков, в другом - хромосомное нарушение формирования пола (45,X/46,XY), смешанная дисгенезия гонад.

При обнаружении дериватов мюллеровых протоков в ходе диагностической лапароскопии необходимо провести резекционную биопсию неоднозначной гонады и интраоперационную одномоментную уретроцистоскопию для визуализации семенного бугорка и катетеризации матки с целью распознавания ее со стороны брюшной полости. Дальнейшее обследование включает кариотипирование, гормональное исследование, консультации эндокринолога, генетика и при необходимости генетическое исследование.

Об авторах

С. Л. Коварский
Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

103001 Москва, Садово-Кудринская, 15; Москва 117997, ул. Островитянова, 1.



Ю. В. Петрухина
Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

Петрухина Юлия Владимировна.

103001 Москва, Садово-Кудринская, 15; Москва 117997, ул. Островитянова, 1.



С. П. Блох
Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы
Россия

103001 Москва, Садово-Кудринская, 15.



А. И. Захаров
Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы
Россия

103001 Москва, Садово-Кудринская, 15.



А. А. Бебенина
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

Москва 117997, ул. Островитянова, 1.



Список литературы

1. Wolffenbuttel K.P., Hersmus R., Looijenga L.H.J. et al. Gonadal dysgenesis in disorders of sex development: Diagnosis and surgical management. J Pediatr Urol 2016;12(6):411-6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.08.015.

2. Калинченко Н.Ю., Тюльпаков А.Н. Новая классификация заболеваний, связанных с нарушением формирования пола. Обсуждение международного консенсуса по пересмотру терминологии и классификации гермафродитизма. Вестник репродуктивного здоровья 2008;3-4:48-51.

3. Partin A.W., Dmochowski R.R., Peters C.A. et al. Campbell-Walsh-Wein urology. Elsevier, 2018. Pp. 990-1018.

4. Ширяев Н.Д., Каганцов И.М. Очерки реконструктивной хирургии наружных половых органов у детей. Часть 11. Изолированные искривление и торсия полового члена, эписпадия. Нарушения полового развития. Сыктывкар, 2012. С. 40-45, 67-68.

5. Меновщикова Л.Б., Рудин Ю.Э., Гарманова Т.Н., Шадеркина В.А. Клинические рекомендации по детской урологии-андрологии. М.: Перо, 2015. С. 188-195.

6. Mouriquand P.D.E., Gorduza D.B., Gay C.L. et al. Surgery in disorders of sex development (DSD) with a gender issue: If (why), when, and how? J Pediatr Urol 2016;12(3):139-49. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.04.001.

7. Yen and Jaffe’s Reproductive Endocrinology. 8th edn. Pathophysiology and therapy: pediatric, adolescent and adutls. Elsevier, 2018. Pp. 365-393.

8. Weidler E.M., Pearsonb M., van Leeu-wena K., Garvey E. Clinical management in mixed gonadal dysgenesis with chromosomal mosaicism: Considerations in newborns and adolescents. Semin Pediatr Surg 2019;28(5):150841. DOI: 10.1016/j.sempedsurg.2019.150841

9. Van Batavia J.P., Kolon T.F. Fertility in disorders of sex development: a review. J Pediatr Urol 2016;12(6):418-25. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.09.015.

10. Hutson J.M., Grover S.R., O'Connell M. Pennell S.D. Malformation syndromes associated with disorders of sex development. Nat Rev Endocrinol 2014;10(8): 476-87. DOI: 10.1038/nrendo.2014.83.


Рецензия

Для цитирования:


Коварский С.Л., Петрухина Ю.В., Блох С.П., Захаров А.И., Бебенина А.А. Дериваты мюллеровых протоков при абдоминальном крипторхизме у детей. Андрология и генитальная хирургия. 2021;22(4):77-85. https://doi.org/10.17650/1726-9784-2021-22-4-77-85

For citation:


Kovarsky S.L., Petrukhina Yu.V., Blokh S.P., Zakharov A.I., Bebenina A.A. Mullerian ducts derivatives in abdominal cryptorchism in children. Andrology and Genital Surgery. 2021;22(4):77-85. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/1726-9784-2021-22-4-77-85

Просмотров: 80


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2070-9781 (Print)
ISSN 2412-8902 (Online)

 

 

X