Коррекция редкого порока развития полового члена у двух мальчиков с единственным кавернозным телом и классической экстрофиеи мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - сложный для лечения порок развития. Аплазия одного из кавернозных тел полового члена чрезвычайно редкая патология. В доступной литературе мы не встретили сообщений о коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей с единственным кавернозным телом полового члена.

За период 1990-2020 гг. пролечено 545 детей (364 мальчика) с экстрофией. Только 2 (0,5 %) мальчика имели классическую экстрофию мочевого пузыря в сочетании с аплазией одного кавернозного тела. У 1-го больного с классической экстрофией и множественными пороками развития (пальцев правой кисти, пальцев правой стопы, аплазией левой почки, левого кавернозного тела, левого яичка и гипоплазией левой половины мошонки) половой член с единственным кавернозным телом справа был несколько тоньше, но сформирован анатомически правильно, с наличием мочеиспускательного канала и замкнутой крайней плотью. Проведено первичное закрытие мочевого пузыря в сочетании с двусторонней подвздошной остеотомией костей таза и сведением лонных костей в возрасте 1 года. Уретра и анатомически правильно сформированный сфинктер мочевого пузыря у ребенка существовали, коррекция полового члена не требовалась. После операции ребенок удерживал мочу, мочился порциями.

У 2-го мальчика с классической экстрофией единственное кавернозное тело было с признаками тотальной эписпадии, ему проводилось этапное лечение. В возрасте 5 дней (2004 г.) выполнено первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей таза. В возрасте 4 лет (2008 г.) проведено формирование уретры, устранение дорсальной деформации кавернозного тела путем иссечения хорды и нанесения множественных поверхностных поперечных насечек на белочной оболочке. В возрасте 7 лет (2011 г.) выполнена пластика шейки мочевого пузыря по методике Келли в сочетании с двусторонней остеотомией костей таза. В возрасте 15 лет (2019 г.) мальчик имел объем мочевого пузыря 350-400 мл. Удержание мочи - 4-5 ч. Мочеиспускание свободное, широкой струей. Далее проведена двухэтапная пластика дистального отдела уретры по методике Bracka с аугментацией головки свободным лоскутом слизистой губы. Достигнут хороший результат. Использование современных технологий коррекции полового члена помогает социально адаптировать пациентов с редкими и сложными пороками развития.

1. Gearhart J.P. The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. In: Pediatric Urology. Ed. by: J.P. Gearhart, R.C. Rink, P.D.E. Mouriquand. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 2001. Pp. 511-546.

2. Gearhart J.P., Jeffs R.D. The bladder exstrophy-epispadias complex. Campbell’s Urology, 9th edn. Eds.: P.S. Walsh et al. Philadelphia: W.B. Saunders, 2007.

3. Cuckow P. The bladder-exstrophy-epispadias-complex. In: Essentials of pediatric urology. 2nd edn. Eds.: D. Thomas, P. Duffy. London: Informa Health care, 2008. Pp. 199-212.

4. Hall S.A., Manyevitch R., Mistry P.K. et al. New Insights on the Basic Science of Bladder Exstrophy-epispadias Complex. Urology 2021;147:256-263. DOI: 10.1016/j.urology.2020.10.004.

5. Mushtaq I., Garriboly M., Smeulders N. et al. Primary bladder exstrophy closure in neonates: challenging the traditions. J Urol 2014;191:193-197.

6. Ренсли Ф., Барретини А. Стратегия и тактика ведения пациентов с экстрофией мочевого пузыря. Детская урология. Современные операционные методики: от внутриуробного периода до пубертата. Часть 3. Мочевой пузырь. Под ред. М. Лимы, Дж. Манцо-ни. Пер. с англ. под ред. С.Г. Врублевского. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. С. 166-183.

7. Рудин Ю.Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. В кн.: Урология. Национальное руководство. Под ред. Н.А. Лопаткина. М.: «ГЕОТАР-Медиа», 2009. С. 273-293.

8. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Чеке-риди Ю.Э., Руненко В.И. Первичная пластика мочевого пузыря при экстро-фии у детей. Детская хирургия 2009;4: 18-23.

9. Рудин Ю.Э., Соколов Ю.Ю., Рудин А.Ю. и др. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря. Детская Хирургия 2020;24(1):21—8.

10. Zaman M., Kasprenski M., Maruf M. et al. Impact of pelvic immobilization techniques on the outcomes of primary and secondary closures of classic bladder exstrophy. J Pediatr Urol 2019;15(4):382.e1-382.e8. DOI: 10.1016/j.jpurol.2019.04.009.

11. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К., Чекериди Ю.Э. Комплексное этапное лечение порока развития полового члена у мальчиков с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря. Экспериментальная и клиническая урология 2016;4:128-36.

12. Kelley J.H., Eraklis A.J. A procedure for lengthening the phallus in boys with exstrophy of the bladder. J Pediatr Surg 1971;6(5):645-9. DOI: 10.1016/0022-3468(71)90391-5.

13. Рудин Ю.Э. Марухненко Д.В., Рудин А.Ю. и др. Аугментация уретральной площадки в области головки полового члена и дистальной уретры -эффективный метод коррекции свищей в области венечной борозды у детей с гипоспадией. Андрология и генитальная хирургия 2021;22(1):62—70. DOI: 10.17650/1726-9784-2021-22-1-62-70.

14. Jaureguizar E., Lobato R., Suares O. et al. Penile length in adult after bladder extrophy reconstruction. J Pediatric urology 2008;4(Supl 1):77.

15. Cantwell F.V. Operative treatment of epispadias repair by transplantation of the urethra. Ann Surg 1895;22(6):689—94.

16. Mitchell M.E., Bagli D.J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol 1996;155(1):300-4. DOI: 10.1016/S0022-5347(01)66649-7.

17. Perovic S.V., Vukadinovic V., Djordjevic M.L., Djakovic N.G. Penile disassembly technique for epispadias repair: variants of technique. J Urol 1999;162(3 Pt 2):1181-4. DOI: 10.1097/00005392-199909000-00084.

18. Bracka A. Hypospadias repair: the two stage alternative. Br J Urol 1995; 76 Suppl 3:31-41. DOI: 10.1111/j.1464-410x.1995.tb07815.x.

19. Bracka A. The role of two-stage repair in modern hypospadiology. Indian J Urol 2008;24(2):210-8. DOI: 10.4103/0970-1591.40618.