Одномоментная феминизирующая пластика наружных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников в младенческом возрасте

Введение. Одномоментная хирургическая феминизация в возрасте до 12 мес рекомендована международным консенсусом по лечению девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН).

Цель исследования – оценить результаты феминизирующей пластики наружных половых органов в младенческом возрасте.

Материалы и методы. Проанализированы данные 11 пациенток в возрасте от 6 до 18 мес с различными формами ВДКН. У всех пациенток выполнена пластика гипертрофированного клитора с сохранением его головки и дорсального сосудисто-нервного пучка, пластика малых половых губ и интроитопластика (различными способами в зависимости от степени гипоспадии).

Результаты. Осложнения (рецидив гипоспадии и возникновение уретровагинального свища) развились у 3 (36 %) пациенток. С учетом особенностей строения малого таза у девочек в младенческом возрасте одномоментная феминизирующая пластика при легкой и средней степени гипоспадии была проведена с использованием фартукообразного лоскута слизистой оболочки, что дало хороший результат. При тяжелой степени гипоспадии осуществляли урогенитальную мобилизацию. Важным фактором, влияющим на успешность оперативного лечения, стала длительная глюко- и минералокортикоидная терапия ВДКН.

Заключение. Одномоментная феминизирующая пластика в младенческом и раннем возрасте, ввиду большой частоты осложнений, должна проводиться с особой осторожностью. Хирургическое вмешательство при ВДКН обоснованно в случае рецидивирующей инфекции мочевых путей и дисфункционального мочеиспускания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Родители пациентов подписали информированное согласие на участие детей в исследовании.

1. Joint LWPES/ESPE CAH Working Group. Consensus statement on 21-hydroxylase deficiency from the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology. J Clin Endocrinol Metab 2002;87(9):4048–53. DOI: 10.1210/jc.2002-020611.

2. González R., Ludwikowski B. Is it beneficial to patients to include congenital adrenal hyperplasia (CAH) among the disorders of sex development (DSD)? Front Pediatr 2018;6:344. DOI: 10.3389/fped.2018.00344.

3. Creighton S.M., Chernausek S.D., Romao R. et al. Timing and nature of reconstructive surgery for disorders of sex development – introduction. J Pediatr Urol 2012;8(6):602–10. DOI: 10.1016/j.jpurol.2012.10.001.

4. Passerini-Glazel G. Feminizing genitoplasty. J Urol 1999;161(5): 1592–3. DOI: 10.1016/s0022-5347(05)68987-2.

5. Lesma A., Bocciardi A., Corti S. et al. Sexual function in adult life following Passerini-Glazel feminizing genitoplasty in congenital adrenal hyperplasia. J Urol 2014;191(1):206–11. DOI: 10.1016/j.juro.2013.07.097.

6. Piaggio L.A. Congenital adrenal hyperplasia: review from a surgeon’s perspective in the beginning of the twenty-first century. Front Pediatr 2014;1:50. DOI: 10.3389/fped.2013.00050.

7. Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н. и др. Дифференцированный подход к лечению гипоспадии у девочек. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии 2019;18(4):5–11. DOI: 10.20953/1726-1678-2019-4-5-11.

8. Prader A. [Genital findings in the female pseudo-hermaphroditism of the congenital adrenogenital syndrome; morphology, frequency, development and heredity of the different genital forms (In German)]. Helv Paediatr Acta 1954;9(3):231–48.

9. DiSandro M., Merke D.P., Rink R.C. Review of current surgical techniques and medical management considerations in the treatment of pediatric patients with disorders of sex development. Horm Metab Res 2015;47(5):321–8. DOI: 10.1055/s-0035-1547292.

10. Синельников Р.Д., Синельников Я.Р. Атлас анатомии человека. В 4 т. Т. 2. 2-е изд. М.: Медицина, 1996. С. 219.