Preview

Андрология и генитальная хирургия

Расширенный поиск

Одномоментная феминизирующая пластика наружных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников в младенческом возрасте

https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-1-22-28

Полный текст:

Аннотация

Введение. Одномоментная хирургическая феминизация в возрасте до 12 мес рекомендована международным консенсусом по лечению девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН).

Цель исследования – оценить результаты феминизирующей пластики наружных половых органов в младенческом возрасте.

Материалы и методы. Проанализированы данные 11 пациенток в возрасте от 6 до 18 мес с различными формами ВДКН. У всех пациенток выполнена пластика гипертрофированного клитора с сохранением его головки и дорсального сосудисто-нервного пучка, пластика малых половых губ и интроитопластика (различными способами в зависимости от степени гипоспадии).

Результаты. Осложнения (рецидив гипоспадии и возникновение уретровагинального свища) развились у 3 (36 %) пациенток. С учетом особенностей строения малого таза у девочек в младенческом возрасте одномоментная феминизирующая пластика при легкой и средней степени гипоспадии была проведена с использованием фартукообразного лоскута слизистой оболочки, что дало хороший результат. При тяжелой степени гипоспадии осуществляли урогенитальную мобилизацию. Важным фактором, влияющим на успешность оперативного лечения, стала длительная глюко- и минералокортикоидная терапия ВДКН.

Заключение. Одномоментная феминизирующая пластика в младенческом и раннем возрасте, ввиду большой частоты осложнений, должна проводиться с особой осторожностью. Хирургическое вмешательство при ВДКН обоснованно в случае рецидивирующей инфекции мочевых путей и дисфункционального мочеиспускания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Родители пациентов подписали информированное согласие на участие детей в исследовании.

Об авторах

А. В. Аникиев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия
Александр Вячеславович Аникиев


Д. Н. Бровин
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия


Н. Ю. Калинченко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия


Е. А. Володько
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
Россия


А. Б. Окулов
ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
Россия


Список литературы

1. Joint LWPES/ESPE CAH Working Group. Consensus statement on 21-hydroxylase deficiency from the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology. J Clin Endocrinol Metab 2002;87(9):4048–53. DOI: 10.1210/jc.2002-020611.

2. González R., Ludwikowski B. Is it beneficial to patients to include congenital adrenal hyperplasia (CAH) among the disorders of sex development (DSD)? Front Pediatr 2018;6:344. DOI: 10.3389/fped.2018.00344.

3. Creighton S.M., Chernausek S.D., Romao R. et al. Timing and nature of reconstructive surgery for disorders of sex development – introduction. J Pediatr Urol 2012;8(6):602–10. DOI: 10.1016/j.jpurol.2012.10.001.

4. Passerini-Glazel G. Feminizing genitoplasty. J Urol 1999;161(5): 1592–3. DOI: 10.1016/s0022-5347(05)68987-2.

5. Lesma A., Bocciardi A., Corti S. et al. Sexual function in adult life following Passerini-Glazel feminizing genitoplasty in congenital adrenal hyperplasia. J Urol 2014;191(1):206–11. DOI: 10.1016/j.juro.2013.07.097.

6. Piaggio L.A. Congenital adrenal hyperplasia: review from a surgeon’s perspective in the beginning of the twenty-first century. Front Pediatr 2014;1:50. DOI: 10.3389/fped.2013.00050.

7. Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н. и др. Дифференцированный подход к лечению гипоспадии у девочек. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии 2019;18(4):5–11. DOI: 10.20953/1726-1678-2019-4-5-11.

8. Prader A. [Genital findings in the female pseudo-hermaphroditism of the congenital adrenogenital syndrome; morphology, frequency, development and heredity of the different genital forms (In German)]. Helv Paediatr Acta 1954;9(3):231–48.

9. DiSandro M., Merke D.P., Rink R.C. Review of current surgical techniques and medical management considerations in the treatment of pediatric patients with disorders of sex development. Horm Metab Res 2015;47(5):321–8. DOI: 10.1055/s-0035-1547292.

10. Синельников Р.Д., Синельников Я.Р. Атлас анатомии человека. В 4 т. Т. 2. 2-е изд. М.: Медицина, 1996. С. 219.


Для цитирования:


Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Калинченко Н.Ю., Володько Е.А., Окулов А.Б. Одномоментная феминизирующая пластика наружных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников в младенческом возрасте. Андрология и генитальная хирургия. 2020;21(1):22-28. https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-1-22-28

For citation:


Anikiev A.V., Brovin D.N., Kalinchenko N.Yu., Volodko E.A., Okulov A.B. Single-stage feminization genitoplasty in girls with congenital adrenal hyperplasia in infancy. Andrology and Genital Surgery. 2020;21(1):22-28. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-1-22-28

Просмотров: 78


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2070-9781 (Print)
ISSN 2412-8902 (Online)